- 皮肌炎和多發性肌炎
- 發佈日期:2014/10/1 │ 文章類別: 其他
- 作者:蔡秉翰醫師 │ 服務單位:林口長庚紀念醫院 風濕過敏免疫科
目前兩者的發病原因尚不是很清楚。只知道它們是全身性結締組織疾病的一種,常造成病人四肢近端肌肉無力或疼痛,甚至造成某些病人肢體癱瘓,行動困難。
根據估計,此病年發生率約為人口的百萬分之五,因此台灣每年大約會出現一百多位新病人。這個疾病不論是小孩或成人,也不論是男性或女性皆可罹患,而男女的比率約為1比2。至於罹患成人型的皮肌炎者或多發性肌炎者,其合併發生惡性腫瘤的機會比一般人高出許多,尤其是以合併鼻咽癌為最多。故年紀大病人應定期做各項防癌篩檢,以便早期預防和治療。
有人把肌肉發炎性疾病分成為五大類,其致病機轉及預後稍有不同,但治療上則大同小異。包括:多發性肌炎、皮肌炎、肌炎與惡性腫瘤、兒童型皮肌炎或多發性肌炎與肌炎合併其它結締組織病。
皮肌炎除上述肌肉疼痛或無力症外,尚會侵犯到皮膚,其典型症狀為:Heliotrope sign ( 出現於眼眶周圍,特別是上眼皮之淡紫紅色變化 )、Gottron sign ( 這是一種紅或紫紅色的皮膚丘疹,通常出現在手指關節背面 ),有些皮疹會出現在手肘、膝部之伸展側或踝部之內側面皮膚、Periungual erythema ( 偶而在指甲周圍會有紅斑及微血管擴張或出血的現象 ) 、Poikiloderma (皮膚異色症)、Shawl sign ( 有些病人在臉、頸、前胸及後頸背部出現皮屑脫落狀紅斑 ) 。以上皮膚症狀並非每位病人都會出現。若有皮膚疹合併肌肉無力或疼痛者,除在皮膚科就診之外,也應到風濕過敏免疫科就診,以尋求更完整之全方位治療。
皮肌炎和多發性肌炎病人的血中肌肉酵素如 CPK(肌磷酸激)、LDH、GOT 會上昇。另外肌電圖檢查亦可發現肌肉病變之變化。在顯微鏡下觀察肌肉切片,可以看到有發炎細胞浸潤及肌肉細胞壞死、萎縮之變化。有些病人檢查抗細胞核抗體(ANA)時會出現陽性反應。
醫師在治療前會做上述檢查來確定診斷及做為治療的參考。在治療中也會抽血檢查,做為反應是否良好的指標。通常肌肉酵素會在3到4個月內回復正常,肌肉力量也逐漸改善。但有少數病人的肌肉力量進步緩慢,必要時醫師會再度進行肌肉切片檢查,以評估肌肉內部發炎之狀況,給予適當的治療。
皮肌炎的診斷標準包括:
(1)四肢近心端肌肉群對稱性肌肉無力
(2)血清中肌肉酵素如 CPK、LDH、GOT上昇
(3)肌電圖異常
(4)肌肉切片有發炎性病變
(5)典型的皮膚症狀
若符合前四項中的三或四項加上典型的皮膚症狀,即可診斷為皮肌炎;而多發性肌炎則無皮膚症狀。另外有相當少數病人只有皮膚表徵,而無肌肉侵犯現象,其治療之預後較佳。另外,年紀大之病人務必要定期檢查是否有腫瘤發生。有一部份病人腫瘤是與肌炎同時發生,甚至有些病人是先出現腫瘤再診斷出有肌炎或皮肌炎。總而言之,如果出現有不明原因的肌肉無力或疼痛、吞嚥困難、体重減輕、不明原因持續發燒、不明原因的皮膚疹,則應該考慮肌肉發炎的可能性。
皮肌炎(Dermatomyositis)和多發性肌炎(Polymyositis)的治療包括:適度休息、口服類固醇、注射免疫球蛋白(IVIG)、免疫抑制劑、皮膚病變可用局部類固醇葯膏或使用抗瘧疾葯物(Hydroxychloroquine)治療。病患可依據自身的狀況來與醫師討論治療方式。
此外,對每一位新診斷之病人,應做全面性的癌症篩檢。並定期做防癌檢查,尤其是針對鼻咽部腫瘤至少每年檢查。由於醫學之進步,肌炎病人存活率已有明顯昇高。目前十年存活率約 80-90% 左右。但若合併有吞嚥或呼吸困難及惡性腫瘤者,則需要能早期接受診斷及治療才會有較佳的療效。
皮肌炎(Dermatomyositis)和多發性肌炎(Polymyositis)的患者平日可以做溫和肌肉按摩及運動可以預防肌肉攣縮,尤其是在發育中的兒童病人,肌肉按摩更是重要,而在肌肉疼痛或無力之急性期時,不宜做劇烈之運動,而且要避免過度油膩的食物,以免膽固醇昇高及脂肪過度堆積,影響肌肉的力量。
類固醇是治療的最主要葯物,須依照醫師指示服用,不必過度擔心副作用。副作用不一定會發生,但務必觀察病人身体變化狀況,並向醫師說明,則醫師會視病情狀況調整用葯,將副作用減到最低或無。通常在停用類固醇後,這些副作用大部分會慢慢消失。