- Behcet’s syndrome (畢賽氏症候群)
- 發佈日期：2015/2/1 │ 文章類別： 其他
- 作者：侯宗昀醫師 │ 服務單位：三軍總醫院風濕免疫科
此疾病發生地區多見於中東、東亞以及地中海地區，因有類似沿古絲綢之路的分佈，故又稱為 " 絲綢之路病 (Silk Road Disease)"。畢賽氏症候群命名於 1937 年，是紀念一位土耳其皮膚科醫生 Hulusi Behcet，他是第一位明確描述此疾病症狀的醫生，故以其名命名。在過去流行病學調查中，此病平均發病年齡在 20 歲至 40 歲之間，男女發病比例在各個地區的報告並不一致，在日、韓、中國大陸報告女性多於男性，而在中東地區則是男性多於女性。
此病侵犯許多器官與系統，侵襲身體的大小血管，包括動、靜脈，造成身體多處組織器官的發炎。致病機轉可能綜合多種致病因素，與遺傳基因，如人體的 HLA 基因 ( 人類白血球 抗 原 human leukocyte antigen)易感性有關，加上後天環境因素與微生物感染等等原因，造成免疫異常現象。臨床表現多樣性，且易復發，尤以皮膚黏膜潰瘍是此病的特徵，幾乎每個患者都會有反覆疼痛性的口腔潰瘍，且多數患者以口腔潰瘍為初期的表現。口腔潰瘍可單發或多發，常在口腔黏膜多處位置，如位於頰部黏膜、唇、舌、咽和扁桃腺上，平均約一到三週會癒合，很少留下疤痕。
此病也影響到皮膚，常見的皮膚症狀為下肢的結節性紅斑，表淺性血栓性靜脈炎或毛囊炎樣皮疹。另外，一些病人的皮膚對針刺有特別敏感的反應，細針刺後，會出現丘疹、水泡或膿疤產生，此亦為此病的特色。約有 6 到 8 成患者也會有發生在生殖器部位的潰瘍，男性多發於陰囊，而女性常發生在大小陰唇，也可能會在陰道和子宮頸，所以有可能會造成性交困難和疼痛，生殖器部位潰瘍形態和口腔潰瘍相似，但易留下疤痕。另外，不論在男性或女性患者身上都可能發生腹股溝、肛門周圍和會陰處的潰瘍。
畢賽氏症候群也常見的嚴重症狀是眼睛的葡萄膜炎；臨床表徵可以是視線模糊、視力減退、畏光流淚、眼球充血疼痛、異物感等症狀，且常為反覆發作，有時候會形成葡萄膜炎前房積膿 (anterior uveitis withhypopyon)，可能會導致視力減退，尤其是病變位置在後葡萄膜及視網膜部位的視力受損最厲害，嚴重者終至失明的後遺症。
另外，1/3 至 2/3 的畢賽氏症候群病人可能會有關節炎的發生。全身大小的關節均可被波及到，可以單側、雙側或多發的關節炎，且常反復發作，但紅腫現象少見，也極少導致成變形的關節。1 到 3 成病人也可能會有血管的病變，包含了靜脈阻塞、動脈阻塞和動脈瘤。靜脈遠比動脈易被影響，主要是靜脈的血栓形成。若侵及到動脈，形成動脈瘤的機會比動脈的阻塞多，位置主要在主動脈，或是肺動脈。還有其它可能受到侵犯的器官包含消化道，肺臟及神經系統等等。導致的嚴重後果包括腸道出血或穿孔；咳血；呼吸衰竭，甚或意識不清。
在治療畢賽氏症候群方面，必須和醫師好好配合，針對可能有的不同臨床症狀，而有不同的治療介入，因此治療方式是個別化的，依照不同的嚴重度而有不同的免疫調節藥物治療。另外，早期診斷也很重要，有反覆口腔潰瘍或眼睛葡萄膜炎者，建議至風濕免疫過敏科做詳細檢查。