• 會員專區
  • > > 民眾衛教

字體:
分享:
  • 會變臉的全身性紅斑狼瘡
  • 發佈日期:2014/10/1 │ 文章類別: 系統性紅斑狼瘡
  • 作者:詹天明醫師 │ 服務單位:林口長庚醫院
什麼樣的情況下要注意自己有可能是全身性紅斑狼瘡?

全身性紅斑狼瘡是一種自體免疫疾病,因為體內的自身細胞物質無法辨識是敵是友,產生的自體抗體又加重失調的免疫反應,造成一連串表現在各個器官的惡性循環。它的英文全名是 systemic lupusrythematosus,lupus 這個詞來自拉丁文,是狼的意思,因為患者身上的紅疹有像是被狼咬過一樣的瘢痕。而從 systemic 字面上得知這是個影響全身的疾病。

全身性紅斑狼瘡的臨床表現是多變的,宛如川劇變臉。川劇演員能不換場就變出五種臉相變臉絕活,無論喜、怒、哀、樂,都可在剎那間變換,將人物角色的內心起伏,藉由臉相的轉換,表現得淋漓盡致。如果加上中間的換場,演員可以變換出十種以上面相。而全身性紅斑狼瘡正如川劇的變臉,表現多樣化,呈現出至少百種面相,且變幻莫測,病人可以長年穩定控制如同一般正常人,也可能前一刻風平浪靜,下一刻卻意識改變,用狼瘡性腦病變表現。可能為最初健康檢查之後意外發現是紅斑狼瘡的患者,也可能直到厲害的心包膜積水,或肋膜積水,喘不過氣來,才輾轉被醫生診斷為紅斑性狼瘡。

全身性紅斑狼瘡是如何被診斷出來,主要是根據 1997 年美國風濕學會修正的診斷要件,必須同時或陸續符合以下診斷要件的四項或四項以上,可診斷為紅斑性狼瘡。
包括:

1. 神經精神病變:癲癇或精神狀態的異常改變。
2. 顴骨出現固定的紅斑,通常不會侵犯到法令紋,形成像蝴蝶樣的紅斑在臉上,即蝴蝶斑。
3. 圓盤狀紅斑狼瘡。
4. 遇光敏感的皮膚紅疹。
5. 反覆口腔或鼻咽潰瘍。
6. 非骨侵蝕性週邊關節炎。
7. 漿膜炎:指心包膜炎或肋膜炎。
8. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過 0.5 公克或試紙呈現 3+ 以上的陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。
9. 血液方面病變:白血球少於 4000,淋巴球少於 1500,或血小板少於 10 萬,以上單位為每立方毫米,次數超過兩次以上,溶血性貧血僅一次即可成立。
10. 免疫系統病變:anti-DNA 陽性,抗核酸核蛋白抗體 (anti-Sm) 陽性或抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性( 包 括 anticardiolipin 抗 體、lupus anticoagulant 或血清梅毒試驗呈現偽陽性反應持續 6 個月以上)。
11. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。

如符合上述十一項要件的四項或四項以上,可以確立診斷為全身性紅斑狼瘡。除此之外,在2012 年時一群致力於紅斑狼瘡研究的Systemic LupusInternational Collaborating Clinics(SLICC)國際組織提出了修訂的診斷標準,將易掉髮,和低補體納入診斷標準,並增修成十八項要符合四項,且強調至少要有一個臨床或一個免疫學以上的證據方能診斷為全身性紅斑狼瘡。上述兩種診斷皆有一定的診斷準確度。提出了這麼多細節,倒不是要教民眾如何自我診斷,而是藉由這十一項及後來的新項目增修,可窺知這個全身性疾病的特性。當有上述提到的狀症陸續或同時發現時,一定要去找風濕免疫科醫師及早發現以利診斷,確診後並須視侵犯器官及病況的嚴重度而進一步評估治療。

如果我是紅斑性狼瘡,我該注意些什麼?

如果已經是紅斑性狼瘡的病人,病人關心的無外乎是否能根治,是否飲食上或生活上應該注意些什麼。目前有一群臨床及基礎醫學的專家,試著從基因,免疫作用機轉去認識紅斑狼瘡這個疾病,仍無法完整無議異地解釋此疾病的來龍去脈。目前所知紅斑性狼瘡無法根治,但長期良好控制,與其和平共存可以有非常良好的預後。由於免疫疾病的發展每天都在變化,藥物的調整也顯得格外重要。建議一定要跟風濕免疫科醫師良好配合。治療上,許多臨床在使用的免疫抑制藥物,沒有拿到紅斑性狼瘡正式的適應症,所以傳統免疫調節劑仍是目前主流,主要是類固醇及奎寧。另外值得一提的是,自前年,五十年來第一個用於治療紅斑性狼瘡的生物製劑被核可,紅斑狼瘡的治療將有機會如治療類風濕性關節炎或僵直性脊椎炎邁入生物製劑,也就是免疫標靶治療的時代。可以預期的是,未來應有更多的生物製劑上市,對患者來說,是一個福音。

在飲食上,因患者需長期服用類固醇,病人的血糠易出現波動,故要適當控制澱粉量,少吃含糖量高的食物。低鹽飲食可避免造成鈉離子及水滯留。此外可以喝牛奶適當補充鈣質,防止類固醇造成的骨質疏鬆。忌食苜蓿芽或生食,無花果、芹菜等可能具有增強光敏感作用的食物,也許會加重病情,盡量不要食用或減少食用。中醫藉由陰陽、表裏、寒熱、虛實的整體觀角度,可以調整體質,進而病人可以維持一個平衡,對疾病控制有一定的幫助。而仿間所謂强調增强免疫力的保健食品或中藥材,例如黃蓍、人蔘、靈芝、牛樟芝等,在沒有中醫師的指導下最好避免服用。有腎功能損害者要限制蛋白質的攝入量,更應低蛋白飲食,此外自體免疫疾病的病人,也容易導致心血管疾病發生,一般建議不宜食用含脂肪較多的油膩食物、酒及辛辣刺激性食物。活動少、消化功能差的病人,宜吃清淡易消化的食物。此外注意適度的運動,注意好防曬,早睡早起,規律生活都是紅斑性狼瘡也是所有自體免疫疾病病人應該可以、應該注意及可以努力的方向。

最後更新日期:2015/3/20 下午 03:04:07