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  • 百變狼瘡 – 紅斑性狼瘡的診斷與治療
  • 發佈日期:2015/8/1 │ 文章類別: 系統性紅斑狼瘡
  • 作者:潘郁仁醫師 │ 服務單位:花蓮慈濟醫院過敏免疫風濕科
要了解紅斑性狼瘡首先要了解什 麼是自體免疫性疾病。如果把人體比 喻成國家,免疫系統就好比是軍隊與 警察。國家可能會面臨來自外國的侵 犯或國內竊盜的治安擾亂,因此需要 軍隊來抵禦外侮和警察來維持社會秩 序。人體則可能受到外來病原菌或體 內癌細胞的傷害,引起需要免疫系統 來排除病原與癌細胞。在人體的免疫 系統中有兩類特別的細胞,分別為 T 細胞及 B 細胞。T 細胞好比是軍隊中 的步兵,而 B 細胞比較像是砲兵。步 兵必須面對面接觸敵人進行肉搏戰, 砲兵則藉由砲彈進行遠程攻擊。同樣 的 T 細胞要直接接觸到要消滅的對 象,B 細胞則藉由分泌抗體攻擊病原 體。T 細胞還有一種特殊的功能,就 是協助 B 細胞。如果 B 細胞發現疑似 病原的東西,它需要 T 細胞的協助確 認才能分泌抗體。而特別的是,B 細 胞分泌的抗體很像導向飛彈,它只會 攻擊特殊的對象而不會去傷害到自己 的身體。而所謂的自體免疫疾病就好 像軍隊與警察出了問題造成內亂,免 疫系統出了問題就會去攻擊我們的身 體,造成各式各樣的疾病,統稱為自 體免疫疾病。
那什麼是紅斑性狼瘡呢,簡單來 說就是一種慢性、自體免疫性疾病。 慢性的意思是說,紅斑性狼瘡很像是 糖尿病或高血壓,一但得到了就很難 根治。然而雖然很難根治,如果好好 診斷與治療 紅斑性狼瘡 的 風濕病醫學會會訊 2015.08 的治療大部份的病人的病情也可以得 到控制。更詳細的來說,紅斑性狼瘡 是免疫功能異常造成的疾病,特別是 B 細胞的異常,其原因可能是 B 細胞 本身的異常或 T 細胞對 B 細胞調控的 異常。最後的結果就是 B 細胞分泌異 常的抗體,這些抗體會攻擊自己的身 體,因此我們稱為自體抗體。這些抗 體或異常的細胞是存在血液中,因此 常引起血管炎,此外它們會隨著血液 流到身體各處引發各種疾病。由於每 個人身體內製造的自體抗體都不盡相 同,因此每個人的發病狀態也不太一 樣。
舉例來說,有些人的抗體喜好攻擊腦部,引起神志異常或癲癇。有些人則跑到肺部和胸部中的肋膜引起肋膜炎,或到心臟外的心包膜引起心包膜炎。喜好攻擊臉部的抗體會引起臉部的蝴蝶斑,喜好攻擊腎臟的則引起腎炎。
舉例來說,有些人的抗體喜好 攻擊腦部,引起神志異常或癲癇。有 些人則跑到肺部和胸部中的肋膜引起 肋膜炎,或到心臟外的心包膜引起心 包膜炎。喜好攻擊臉部的抗體會引起 臉部的蝴蝶斑,喜好攻擊腎臟的則引 起腎炎。
當體內的異常細胞和抗體影響到皮膚時,就會引起各式各樣的皮膚病變。這個疾病之所以叫做狼瘡是來自英文 systemic lupus erythematosus 中 的 lupus。十七世 紀中的人認為皮膚上這些會潰爛的病 變是狼咬造成的,因此稱之為紅斑性 狼瘡。如今我們知道這其實是一種自 體免疫性疾病。紅斑性狼瘡的皮膚病 變有很多種,典型的是臉頰上的蝴蝶 斑和日光照射部位的圓盤狀狼瘡。紅 斑性狼瘡的病人有些會有大量落髮, 在病情控制後頭髮會長回來。但如果 圓盤狼瘡長在頭皮上,就會造成永久 性的禿頭。圓盤狼瘡也可以長在手指 上,和血管炎要做些區分。有的病人 是一圈一圈的紅疹,特別是合併有乾 燥症的病人。有的病人再手指頭末梢 出現一點一點會痛的紅疹,這是血管 炎。如果血管炎更嚴重,會造成指頭 變黑壞死。
紅斑性狼瘡除了皮膚病變外還 可能出現其他的症狀例如大量掉髮、 光敏感(曬太陽不久身上就出現紅 疹,甚至發燒、疲累或其他症狀)、 口乾、眼乾、嘴巴破、發燒、淋巴腫 大、噁心、嘔吐、肌肉無力、體重減 輕、水腫、胸痛、腹痛、腹瀉、癲癇、 或神志異常。每個病人身體內製造的 自體抗體,因此每個病人可能會有不 同器官系統的症狀。因此有的病人是 先到眼科、有些是先到耳鼻喉科、骨 科、腸胃科、胸腔科、心臟科、感染 科、神經科、甚至精神科。因此我們 常提醒病友,如果有任何的不舒服都 有找您的免疫風濕科醫師,看看是不 是和紅斑性狼瘡有關。
舉例來說,有的病人是因為眼 皮腫,一開始以為是甲狀腺的問題, 後來才發現是紅斑性狼瘡合併腎炎, 經過類固醇治療後獲得改善。有的是 胸痛,照了 x 光才發現心臟變得比較 大,像水瓶一樣,原來是心臟外膜的 風濕病醫學會會訊 2015.08 心包膜炎。有的病人因為喘來就診, x 光發現疑似雙側肺炎,之後才發現 是紅斑性狼瘡造成。也有病人是視力 模糊,眼科檢查是血管發炎,進一步 檢查才診斷。
既然紅斑性狼瘡變化多端,那 麼醫生是怎麼診斷呢。一般是依據美 國風濕病醫學會的分類標準,十一項 有四項即可歸類為紅斑性狼瘡。這 十一項分別是臉頰蝴蝶斑、圓盤紅 斑、皮膚對光敏感、口腔潰瘍、關節 炎、漿膜炎(肋膜或心包膜發炎,會 有胸痛的症狀)、腎臟病變、神經細 統病變(神智異常會抽筋、癲癇)、 血液病變(白血球或血小板降低或溶 血造成的貧血)、、免疫病變(自體 抗體)、抗核抗體(篩檢檢查)。通 常懷疑有紅斑性狼瘡的病人醫生會先 做抗核抗體,有異常再檢查自體抗 體。
在治療方面,因為每個人身體內 的異常細胞或自體抗體不同,因此症 狀不同,治療也不同。也就是說疾病 有輕有重,治療因人而異。比較輕微 如皮膚病變或關節痛的病人可能用新 奎寧治療,有血管炎或輕微腎炎的病 人可能用類固醇。嚴重的病人需要類 固醇脈衝治療,甚至其他的免疫抑制 劑或化療(愛得星)。有生命危險的 病人可能需要輔助性的治療如高劑量 免疫球蛋白或血漿置換術。目前最新 的治療是針對 B 細胞之生物製劑。之 前提到紅斑性狼瘡是因為免疫系統的 異常,特別是 B 細胞的異常,因此科 學家們發明了一些針對 B 細胞的療 法,可以有效減少 B 細胞或讓 B 細胞 比較不會製造自體抗體。然而目前健 保並未幾付這些項目。
在保養方面,我們會建議病友 規則服藥,不要輕信偏方。盡量避免 紫外線並注意防曬。此外盡量放鬆心 情,減少壓力,充足休息,適當運動。 有使用類固醇的病友可以補充鈣質, 減少骨質疏鬆的機會。這個疾病或許 無法治癒,但我們希望能幫助各位病 友控制駕馭自己的疾病,過著和一般 人一樣的生活。
最後更新日期:2015/8/1 下午 05:36:12