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蕁麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）是和蕁麻疹 (urticaria) 不同的一種皮膚病變。蕁麻疹是因皮膚血管反應造成血管通透性增加的一種皮膚變化，臨床上蕁麻疹的皮膚表現為紅斑和風疹塊 (wheal) 且常伴有瘙癢或燒灼感，蕁麻疹的紅斑和風疹塊通常只持續從幾分鐘到幾小時就消失，一般不會超過 24小時就消失且不會留下痕跡，但紅斑和風疹塊可能在全身輪流出現。相反地，蕁麻疹性血管炎是因為有小血管的發炎而造成血管內的紅血球滲漏到血管外面，其病理變化是屬於 leukocytoclastic vasculitis，蕁麻疹性血管炎的皮膚紅斑通常不會瘙癢且會持續超過 24 小時，而且在紅斑緩解後常會留下褐色的色素沉著情形，蕁麻疹性血管炎的皮疹在壓迫皮膚檢視法 (diascopy) 時會顯示中央的紅斑，如此可以簡單地區別蕁麻疹性血管炎和一般的蕁麻疹。

蕁麻疹性血管炎的臨床表現可以很多樣化，一般常見的輕度蕁麻疹性血管炎通常只有侵犯皮膚而出現皮膚的紅疹但沒有其它器官侵犯，少數較嚴重的蕁麻疹性血管炎可能會有輕微的其它器官侵犯，包括出現反覆性的關節炎和腹痛，最嚴重的全身性蕁麻疹性血管炎會稱為 hypocomplementemic urticarialvasculitis syndrome (HUVS)。引起蕁麻疹性血管炎的原因很多，蕁麻疹性血管炎常常是起因於免疫複合體相關的免疫反應而被歸列為第三性過敏反應(type III hypersensitivity reaction) 的臨床表現，但蕁麻疹性血管炎也可能和 其 它 疾 病 有 關， 例 如 systemic lupus erythematosus (SLE)、Schnitzlersyndrome、serum sickness 和 infection，因此當發現有蕁麻疹性血管炎時，應評估是蕁麻疹性血管炎單獨出現還是合併其它疾病或症候群。

Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS) 是一種較少見但可能會嚴重到危及生命的全身性蕁麻疹性血管炎，第一次關於HUVS的文獻病例報告是在 1973 年（McDuffie FC, et al. Hypocomplementemiawith cutaneous vasculitis and arthritis. Possible immune complexsyndrome. Mayo Clin Proc 1973；48(5):340-348），其確切的發病率並不清楚，但較常發生在女性。HUVS 主要的的臨床表現和診斷標準是慢性蕁麻疹性血管炎、血中補體下降（Hypocomplementemia）和皮疹皮膚病理切片發現leukocytoclastic vasculitis (leukocytoclastic vasculitis and a perivascularneutrophilic infiltrate)，病理切片如以免疫組織化學染色會呈現免疫球蛋白和補體在血管壁或內皮細胞的沉積。HUVS 的其它次要的臨床表現和診斷標準包括arthralgia and arthritis、ocular inflammation (uveitis、episcleritis orconjunctivitis)、glomerulonephritis、serositis、abdominal pain 和positiveant-C1q antibody， 也可能出現angioedema、fever、lymphadenopathy 和obstructive lung disease，嚴重的HUVS可能會發展為全身性血管炎而危及生命。HUVS的臨床表現很像SLE，因此有人認為HUVS是SLE的一種subtype，但文獻上有越多的HUVS 病例報告其抗核抗體（ANA）和anti-dsDNA抗體皆為陰性，而HUVS病人即使ANA陽性，其anti-ds DNA 和anti-ENA抗體都為陰性，因此有越多證據顯示HUVS是另一種有別於SLE的疾病。因為HUVS常有全身侵犯，因此在治療方面常需要steroid和免疫抑制劑的治療。