• 會員專區
• > > 民眾衛教

肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一種嚴重且可以進展快速而致病的疾病。但病友們可能不知道自體免疫疾病或結締組織疾病（Connective Tissue Diseases, CTDs）可能也會合併肺動脈高壓，如全身性硬化症（Scleroderma）、全身性紅斑狼瘡（SLE）和類風濕性關節炎（RA）等。一旦合併肺動脈高壓，會嚴重影響生活品質與預後，早期檢測和管理非常重要，所以病友們對相關症狀要有警覺性，不可不知。

總體而言，自體免疫疾病患者中，肺動脈高壓的盛行率估計在5%至15%之間，自體免疫疾病相關的肺動脈高壓的盛行率在各個疾病中有所不同，目前的相關報告如下：

1. 全身性硬化症（Scleroderma）：
   在全身性硬化症患者中，肺動脈高壓的盛行率較高，一般估計約在8%至12%之間。
2. 全身性紅斑狼瘡（SLE）：
   在全身性紅斑狼瘡患者中，肺動脈高壓的盛行率相對較低，估計約在1%至4%之間。
3. 類風濕性關節炎（RA）：
   類風濕性關節炎相關的肺動脈高壓盛行率則較低，通常小於1%。
4. 混合性結締組織病（MCTD）：
   混合性結締組織病具有多種自體免疫疾病相（如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、多發性肌炎和類風濕性關節炎）特徵的重疊症狀。患者可能會出現皮膚、關節、肌肉、心臟、肺部和腎臟等多系統的症狀。在此疾病中，肺動脈高壓的盛行率可能介於9%至15%。

東西方的差異
肺動脈高壓是由於肺動脈內壓力異常升高所致，通常與肺血管的狹窄或阻塞有關。這些改變可能由自體免疫疾病引發的血管發炎、纖維化或血管重塑而發生。

常見症狀肺動脈高壓的症狀往往不易察覺，尤其在早期階段。主要症狀包括：

• 呼吸急促，尤其在活動後加劇
• 疲勞
• 胸痛或壓迫感
• 心悸
• 下肢水腫
• 頭暈或昏厥

如何診斷
診斷肺動脈高壓通常需要以下檢查：

• 心臟超音波：用來初步評估肺動脈壓力及心臟功能。
• 右心導管檢查：是確診的最標準檢查，可以測量直接的肺動脈壓力及排除其他鑒別診斷。
• 肺功能測試：評估肺的通氣功能及氣道阻力。
• 抽血：可以監測病人尿酸、腎功能及NT-proBNP（N末端腦鈉素前體）

治療
治療目標是減少肺動脈壓力、改善症狀並延長患者的壽命。常用的治療方式包括：

1. 藥物治療：
   針對肺動脈高壓的特定藥物，如磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE5 inhibitor、瑞肺得膜衣錠）、內皮素受體拮抗劑 （endothelin receptor antagonist、奧欣明膜衣錠）、前列環素類似物等。因為有些藥物需要事先申請，所以必須配合醫師回診，定期做檢查以供健保局查核。
2. 氧氣治療：
   當患者出現低氧血症時，可能需要長期的氧氣供應，甚至在家裡配置製氧機。
3. 生活方式改變：
   包括控制體重、減少鹽份攝取、避免重度體力勞動、及戒菸等。
4. 手術治療：
   在極少數情況下，在非常嚴重的病人可能需要（心）肺移植。

結論
早期診斷及治療是影響此病預後的最大因素之一，病友們應定期回診，監測病情變化，特別是在出現呼吸急促等新症狀時，應及時到心臟科或風濕免疫科就醫。此外，患者應遵從醫囑，按時服藥，避免自行停止或更改藥物；在日常活動中應避免過度勞累，適當進行輕度至中度的運動，但要避免高強度的體力活動。由於慢性疾病帶來的心理壓力，患者及家屬還應獲得適當的心理支持，以幫助應對疾病帶來的挑戰。自體免疫疾病相關的肺動脈高壓雖無法根治，透過適當的治療與患者自我管理，仍可以有效控制，從而改善生活品質。