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肺纖維化，又稱為間質性肺病 (Interstitial lung Disease, ILD)。當人的肺臟持續受到損傷後，會自然修復產生「肺纖維化」的結疤現象。若是肺臟傷害的時間過久、反覆且破壞範圍過大時，肺臟組織便會硬化，造成吸收氧氣和排出二氧化碳受阻，肺活量下降，逐漸喪失應有功能，使肺臟從柔軟、細緻且充滿彈性的海綿狀態，變成猶如菜瓜布一般，因而俗稱「菜瓜布肺」。

間質性肺病是自體免疫疾病的潛在殺手

在所有肺纖維化中，有近1/3是自體免疫疾病所造成，其中機率最高的是全身性硬化症 (俗稱硬皮症)，高達六成併發間質性肺病；皮肌炎、多發性肌炎與混合型結締組織疾病大約五成；乾燥症 (修格蘭氏症) 近兩成；類風溼關節炎超過一成，甚至紅斑性狼瘡也有可能罹患間質性肺病。由於自體免疫疾病是全身性慢性發炎，因此不只該器官受到影響，全身所有器官都可能會遭到免疫系統攻擊，當中最嚴重的就是間質性肺病，當中有三成的病人會惡化至漸進性肺纖維化（Progressive Pulmonary Fibrosis，PPF），甚至被稱為「非癌症的癌症」，肺部功能江河日下且不可逆，藥石罔效，死亡率超過五成，甚至可能誘發猝死。

喘、咳、累是間質性肺病主要的症狀

間質性肺病臨床表現主要為呼吸道症狀，然而這些症狀大多是非特異性的。主要症狀包括活動時呼吸困難、持續乾咳、疲勞感、體重減輕和食慾不振等，可以簡單歸納為喘、咳、累三個字。自體免疫疾病的病友們一但出現以上症狀，一定要向您的醫師告知，以便儘快安排近一步之檢查。而有些比較常併發間質性肺炎的自體免疫疾病，如全身性硬化症、皮肌炎、多發性肌炎與混合型結締組織疾病等，則應考慮在診斷時就要篩檢是否患有間質性肺病。

早期診斷才能阻止間質性肺病的惡化

間質性肺病的診斷除了臨床呼吸道症狀評估如持續乾咳、喘與呼吸困難以外，醫師還會進一步作生理學與影像學檢查，如胸部X光、高解析度肺部電腦斷層掃描、肺功能檢查等，均是診斷的關鍵。有時亦須考慮心臟超音波檢查，以確認有無肺動脈高壓及心臟衰竭等狀況。另外，自體免疫疾病相關的肺部病變則需要由風濕免疫科專科醫師進行免疫學檢查。自體免疫病檢查近年來有大幅地進步，進階的免疫疾病檢查已有健保給付，病友若有相關之症狀，應及早至醫院進一步檢查，以免錯失治療間質性肺病的黃金時期。

劃時代的發明 - 抗肺纖維化藥物

早期針對非纖維化的藥物治療是以類固醇為主，然而效果不盡理想且容易造成感染，幸好抗肺纖維化藥物的發明，能有效減緩纖維化病灶擴散，降低肺功能下降速度，減少急性惡化機率，亦可緩解乾咳、喘與呼吸困難等相關呼吸道症狀。目前抗肺纖維化藥物已有健保給付，台灣於110年6月1日起開始健保有條件給付於全身性硬化症合併間質性肺病之患者，於112年12月1日起給付此藥於自體免疫疾病合併漸進性肺纖維化之患者，實屬廣大病友之一大福音。然而，儘管已接受適當治療，仍有部分病友可能會面臨肺功能每況愈下之情況，一旦進展到末期或嚴重的病程，則會建議以支持性療法為主。極少數人經評估後有機會接受肺臟移植，但治療的目標仍應該是避免病情進展至如此危急之情況。

免疫抑制劑才能從疾病源頭治療

病友們除了積極使用抗肺纖維化藥物之外，自體免疫疾病也應獲得良好的控制，對於尚未併發間質性肺病的病友來說，良好的疾病控制能降低間質性肺病發生之機率。自體免疫疾病的藥物治療於近十餘年來可謂一日千里，除了傳統的類固醇與免疫抑制劑以外，臨床研究亦證實生物製劑能藉由控制全身性發炎反應，同時治療發間質性肺病。兩者一同兼顧，方能有助於減少免疫系統對肺臟造成之破壞。

小心! 降低感染的機率

由於間質性肺病的破壞，肺臟處於脆弱的狀態，流感、其他病毒或細菌等感染，都可能讓病情急速惡化，嚴重甚至會呼吸衰竭進而死亡，平均存活只剩3 到4個月。即便接受插管治療，亦有接近一半的機率在住院期間死亡。所以除了勤洗手、戴口罩、避免去人群眾多之場所外，流感與肺炎鏈球菌疫苗亦建議施打，以降低感染所造成肺部重症之機率。