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  • 間質性肺病──風濕病病友潛在的肺部危機
  • 發佈日期:2013/4/20 │ 文章類別: 其他
  • 作者:曹彥博 │ 服務單位:
間質性肺病(interstitial lung disease),也可以稱做是瀰漫性肺實質病變,顧名思義就是發生在肺部間質的病變。發生病變的部位,可以是肺泡上皮,也可以是肺泡與肺泡之間的空間,例如微血管,基底膜,或是中間的結締組織。以往,由於對這個疾病有很多不了解,大多認為病因是不明原因造成的。隨著醫療的進步,現在漸漸曉得,除了基因、藥物造成的副作用(例如一些化療藥物)、或者是一些環境曝露外,最常引起間質性肺病的,就是風濕病疾病。而間質性肺病發生的過程,往往是無聲無息,緩緩發生,等到真的有運動性氣促、甚至日常活動也會喘的時候,肺部已經有相當受損了。因此,增加對這類疾病的認識,對於風濕病疾病的追蹤,是相當重要的。

統計上而言,較常發生間質性肺病的風濕病疾病,包含有硬皮症(Systemic sclerosis),類風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis, RA),休格蘭式症候群(Sjogren’s syndrome),混合性結締組織病(Mixed connective tissue disease, MCTD),皮肌炎(Dermatomyositis)和多發性肌炎(Polymyositis)。紅斑性狼瘡(Systemic lupus erythematosus, SLE)也有機會發生,但是比例就沒有其他疾病高。從這些統計可以發現,有相當多的風濕病會引起肺部的病變。間質性肺病單單從X光是很難去診斷的,而長期的發炎最後是會導致肺部纖維化。因此,早期診斷是有其重要性。目前,高解像度電腦斷層(High resolution computed tomography, HRCT)是診斷上的首選工具,除了方便快速以外,高解像度電腦斷層可以提供影像學上變化的型態進行分類,對於疾病評估和治療選擇,具有相當重要的地位。另外,肺功能檢查,尤其是一氧化碳肺瀰散量 (DLCO)檢測,是偵測早期間質性肺病的重要工具。用力肺活量(forced vital capacity, FVC)也是預後的評估因子。後續追蹤一氧化碳肺瀰散數值下降的速度,亦能成為評估病情變化的指標。由於間質性肺病也可能會引起心臟負荷加重,繼而引起肺動脈高壓,引發日後的心臟衰竭;有間質性肺病的病友,定期接受心臟超音波的檢查也是需要的,可以評估肺高壓的程度。

有鑑於間質性肺病雖然是良性疾病,如果不加以治療,最後病人會因為肺部纖維化導致呼吸衰竭而死亡,實在不能輕忽!現在一線的藥物以癌德星(Cyclophosphamide)為治療首選,但是,治療的結果只能讓疾病停止惡化,如果已經纖維化的部分,是沒有辦法逆轉的。近來生物製劑的使用,有一些零星的研究顯示腫瘤壞死因子(TNF-α)或是介白素-6(IL-6)等對於間質性肺病的治療有所幫助,不過仍然缺乏大型研究來證實這樣的結果。

肺部保健對於有間質性肺病的病友也非常重要,要避免熬夜、抽菸,或是曝露在過多刺激性吸入物的環境當中。適度的運動,保持愉快的心情,也能維持肺部功能。不管怎樣,風濕疾病都是慢性病,必須要正視疾病本身,最重要的是要和醫師配合,定期追蹤,才能早期發現,早期用藥,避免因為長期慢性發炎造成的肺部纖維化,影響日後生活品質。
最後更新日期:2013/4/25 下午 09:49:14