- 簡介IgG4相關性疾病(IgG4-RD)
- 發佈日期：2023/6/5 │ 文章類別： 其他
- 作者：蔡弘正醫師' │ 服務單位：臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科
簡介：
IgG4相關性疾病是一個西元2000年後才被認識的疾病，其特徵是全身發炎性纖維化的腫瘤樣病變。全身幾乎任何組織器官都有可能會受到其影響，因此在2000年之前常被誤認為各種不同單一的疾病，如自體免疫性胰臟炎、後腹腔纖維化、不明原因淋巴結腫大等等。若不及早治療或好好控制，可能會導致失明、肝腎衰竭，甚至是死亡。
病因及流行病學：
IgG4相關性疾病的成因還不是很了解。似乎與遺傳基因以及後天環境誘發有關。IgG4本身是一種結構及功能獨特的抗體，僅占人體正常IgG的百分之五不到，抗體本身似乎與過敏有關。大部分的病人血清IgG4數值都會升高，但其他的疾病如支氣管擴張症、膽道疾病、 胰臟癌及血管炎IgG4數值也會升高。
由於此病係新認識的疾病，因此流行病學還不是那麼清楚。但此病好發在中老年男性，男女比大約4:1。
臨床表徵：
IgG4相關性疾病可能僅影響單一個器官，但約一半以上的病人是影響多重器官。臨床表現隨著影響到不同的器官可能有不同的表現（表一），但最常見的莫過於反覆發作的假性腫瘤，如眼窩假性腫瘤、頸部假性腫瘤，或是反覆發作器官的瀰漫性腫大，如胰臟。與西方人不同，亞洲人最常侵犯的部位是頭頸部為主。病人在確診前很少感到不適，但其實器官組織的侵犯可能已有數月至數年之久了。有些病人會出現體重減輕。約有百分之30到40的病人合併有過敏體質(皮膚炎、過敏性鼻炎，氣喘等)。但其實大部分都保持無症狀。
診斷與追蹤：
目前診斷有不同的準則，主要還是依據臨床症狀、血清IgG4數值、以及病理報告為主要準則。但由於不同器官侵犯有不同的臨床表現，IgG4的高低也不同，而且根據不同組織器官檢體取得難易度也大不相同，因此IgG4的診斷往往都有一定的難度。追蹤IgG4相關疾病往往是靠血清IgG4數職的高低，但近來有報告指出疾病復發與否與IgG4的數值高低沒有絕對關係，反而是與有沒有伴隨過敏性症狀，疾病開始與診斷時間的長短有關。
治療：
目前還沒有根治IgG4相關疾病的藥物。但此病對於類固醇反應非常好，因此第一線治療是以類固醇為主。等到病人的臨床表現進步後，可以考慮加上其他的免疫抑制劑，如移護寧（Imuran），奎寧（Plaquenil），山喜多（MMF）等等的藥物取代類固醇。如果以上藥物使用都沒有什麼效果，則是可以考慮使用莫須瘤(RTX)，效果也非常好，但是健保沒有給付此種藥物，必須自費施打。另外值得注意的是，IgG4相關疾病往往很容易復發，因此要遵照醫師的醫囑，切莫擅自停藥。